Esta fotografía fue tomada en el año 2006 y decidí llamarla VENTANA EN LLAMAS.

lunes, 24 de agosto de 2009

UN CASO MÁS DE LINFANGIOMA EN EL MUNDO. ZOE Y SUS CIRUGIAS

Zoe junto a Nelson Enrique, su padre.

Zoe es la nieta de Lisette, la tercera de cinco hermanos, quien se casó hace ya casi 25 años con Nelson, mi cuñado. Ambos son padres de Nelson Enrique y de Alejandro José, dos jóvenes con buen corazón y conciencia social.

Zoe, es la primogénita de Nelson Enrique, quien esta casado con Flor. Zoe es una pequeña y entusiasta niña de apenas un año once meses, coqueta, cariñosa y comelona. Ella ha llegado a iluminar la vida de las Familias Sermeño-Valencia y Sermeño-Rodríguez, ha logrado unirlos mucho más. A su corta edad Zoe ha hecho posible que algunos médicos tengan más conocimientos, que se hayan entrenado en el uso de medicamentos poco utilizados en nuestro país; ellos, los médicos, desde el punto de vista científico deben de agradecer a Zoe por permitirles ser parte activa de uno de los pocos y difíciles casos de su infrecuente enfermedad.


Zoe, fue diagnosticada desde el segundo trimestre de gestación, por medio de la ultrasonografía, de una rara enfermedad congénita llamada LINFANGIOMA HISTICO GIGANTE. Esto es un tumor que se forma en el sistema linfático y que puede afectar cualquier zona del cuerpo; a Zoe le ha invadido desde el cuello hasta la mitad del tórax, incluyendo ambas axilas.

Desde el primer momento que se supo de la existencia de esta rara afección en el pequeño y aun gestante cuerpo de Zoe muchos médicos han estado pendientes de ella. Debido a lo grande que estaba este tumor al momento del parto, este fue programado vía cesárea y en él estuvo presente un neonatólogo, puesto que fue un embarazo y por ende un parto de alto riesgo. Tanto Nelson Enrique como Flor, se informaron hasta la saciedad de este padecimiento y antes de que naciera la bebé ya habían hecho citas con un cirujano pediatra neonatólogo para que pudiera examinar a la nena después de nacida; aunque en realidad al final no tuvieron mucho apoyo de parte de él.


La primera cuna que Zoe conoció fue la del servicio de Neonatología del Hospital Primero de Mayo del ISSS, esto ocurrió un 27 de septiembre de 2007, luego partió hacia las impersonales incubadoras de Neonatología del Hospital de Niños Benjamín Bloom. Desde entonces y a la fecha la valiente Zoe ha ingresado y salido un sinfín de ocasiones del servicio de cirugía general del mismo hospital. Tanto enfermeras, como médicos y hasta el mismo director del hospital han extendido su mano amiga hacia ella.

Gracias al Internet su familia logró contactarse con un médico chileno quien se interesó en el caso de la niña y a través de fotografías y correos electrónicos fue el intermediario para poder acceder a la Fundación Shuei Ogita, dirigida exclusivamente a niños con este tipo de padecimiento. De esta forma se capacitó a una médica de nuestro país para que pudiera aplicar el interferón a Zoe. El interferón es un medicamento que se aplica intralesionalmente a los niños que padecen esta enfermedad y que en muchos casos ha causado la remisión de esta enfermedad. Sin embargo para Zoe no ha sido así.

Debido a que el linfangioma abarca las axilas y casi la mitad del brazo derecho y del izquierdo (auque es de mayor tamaño en el lado izquierdo) se le ha dificultado el movimiento de ambos miembros superiores, por lo que recibe fisioterapia en el Hospital Bloom. Su aparato locomotor ha retardado un poco su desarrollo, sin embargo ya camina y la fuerza y movimiento de sus inquietos bracitos es cada día mejor.


En la actualidad Zoe ha tenido 5 cirugías, la primera fue a los 14 días de vida, en la cual se le extrajo el 90% del linfangioma del lado izquierdo; la siguiente fue al mes 20 días de vida, del brazo izquierdo; el 29 de noviembre volvieron a operarla del brazo derecho; a los ocho meses de edad se utilizó el OK 432 en el cuello del lado izquierdo, después de 7 semanas volvieron a administrarle el OK 432. Sin embargo el linfangioma creció hasta abarcar parte de la espalda.

El linfangioma del lado derecho debajo de la axila empezó a crecer aún más junto con el dolor y la angustia de sus padres, decidiendo los médicos volver a operar el 6 de marzo de 2009 y el 15 de mayo fue la otra operación en el cuello donde se supone que se lo quitaron todo.


Aproximadamente hace tres meses, esta hermosa niña nos dio un susto enorme a toda la familia. La última cirugía practicada fue en el cuello, zona de gran riesgo quirúrgico debido a todos los nervios, arterias y venas que están contenidas en él y por la cercanía de la parte superior de ambos pulmones, operar esta zona es realmente delicada. Zoe estuvo cuatro horas en la sala de operaciones; después, en el período post quirúrgico, es decir la recuperación, tuvo atelectacia en ambos pulmones, esto quiere decir que algunas zonas de ambos pulmones se colapsaron, no pudieron llenarse de aire, por lo que fue necesario colocarla en ventilación mecánica, es decir que se le introdujo un tubo a través de la boca que llegó hasta la tráquea y que a su vez estaba conectado a un ventilador mecánico, una máquina por la cual ella respiraba; la presión arterial se le bajó y perdió mucha sangre. Fue llevada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), allí estuvo ocho días. Días duros, llenos de cansancio físico y emocional para sus padres (sólo ellos la podían visitar, uno a la vez), allí se le trasfundió sangre, se le descubrió una neumonía y fue sedada, porque con sus piecitos logró en una ocasión arrancarse los sueros y todos los medicamentos y cables que registraban los latidos cardíacos y la presión arterial. En una ocasión el tubo orotraqueal (que necesita limpiarse constantemente) no fue aspirado y las secreciones pulmonares lo taparon, quedando por breves momentos nuevamente sin respiración, haciendo que su piel tomara un color violeta a causa del escaso oxigeno que había en su sangre, pero gracias a la pronta intervención del personal de la UCI esto fue revertido. Entre las canciones cantadas por el papá, los cuidos amorosos de la madre, las oraciones de toda su familia y rodeada de sueros, tubos, agujas y aparatos médicos Zoe salió de la UCI.

Ahora los médicos le han indicado un traje similar al que usan los niños quemados (como de licra), porque a Zoe le han aparecido unas pequeñas colecciones de líquido alrededor del cuello, las cuales le duelen y van creciendo.

El linfangioma es una malformación congénita poco frecuente en el mundo. Y, aunque nuestra Zoe no ha tenido mucho éxito con el medicamento que la Fundación Shuei Ogita le ha enviado deseo agradecerles porque alrededor del mundo muchos niños están siendo beneficiados. El desconocimiento de esta enfermedad por parte de muchos médicos alrededor del mundo hace que el tratamiento sea lento y algunas veces inefectivo.

Zoe, es realmente una maravillosa niña, que valientemente ha sabido salir adelante. Ella sigue luchando junto al gran amor de sus padres, de sus abuelos y demás familia. Vale la pena tener a una niña tan grande cerca de nosotros.

Zoe: todos te queremos mucho.


Texto:

Érika Mariana Valencia-Perdomo


Fotografías:

Nelson Sermeño y

Óscar Perdomo León

ANEXO (1)

tomado de webmaster@linfaweb.com y www.linfangioma.com

LA FUNDACIÓN SHUEI OGITA

En 1986, el Dr. Shuei Ogita, cirujano pediátrico de la Universidad Prefectural de Medicina de Kyoto, descubre una terapia no quirúrgica llamada OK-432, el OK- 432 es un medicamento específico en contra de las malformaciones linfáticas que es inyectado dentro del quiste reduciendo su tamaño o quitando por completo la malformación linfática. Desde su uso inicial, la terapia OK-432 ha demostrado su eficacia con el aumento de resultados exitosos en los casos en los que se ha aplicado e investigaciones posteriores han promovido su efectividad, por lo que la terapia OK-432 ha llegado a ser un procedimiento común para el tratamiento de linfagiomas en Japón.

Antes de esta terapia los tratamientos que realizaba hasta hace muy poco tiempo se basaban fundamentalmente en grandes cirugías o en inyectar numerosas clases de alcoholes que no solucionaban el problema, causando en ocasiones bastantes reacciones y molestias del mismo linfangioma agradándose aún más y multiplicándose.

Debido a que el OK-432, sólo se distribuía en Japón, la única manera de recibir el tratamiento era viajando a Japón y para recibir la terapia OK-432 era necesario un mes de estancia, además, un tratamiento completo requiere de varias sesiones, por lo que los pacientes de otros países necesitaban cubrir muchos gastos para poder recibir la terapia. El Dr. Ogita, con el fin de ayudar a los niños extranjeros que no podían recibir la terapia OK-432 por problemas económicos, estableció la “Fundación Carlos Chan” (nombrada así por un niño mexicano que viajó a Japón para recibir el tratamiento) en septiembre de 1992.

Para que todos los niños diagnosticados con linfangioma, independientemente de las circunstancias médicas y situación económica, pudieran recibir la terapia OK-432, el Dr. Ogita y la Fundación Carlos Chan, empezaron a atender a los pacientes con linfangioma emprendiendo los siguientes procedimientos:

1. Facilitando la información del OK.432 a través de Internet.
2. Enviando el medicamento OK-432 (Picibanil) si la requerían.
3. Enseñando la aplicación del tratamiento a médicos extranjeros.

Paso a paso, los esfuerzos del Dr. Ogita dieron resultados. Doctores e instituciones médicas de muchos países empezaron a apoyar la terapia OK-432 y el número de pacientes que pueden recibir la terapia en su propio país ha ido creciendo a un ritmo constante. A pesar de esto, hasta septiembre de 2003, sólo Japón, Corea del Sur y Taiwán distribuían el OK-432, por lo que se requieren de más actividades para cambiar esto.

El 21 de abril de 2003 el Dr, Ogita falleció a la corta edad de 55 años. Como el inventor de la terapia OK-432, el salvador de muchos pacientes con linfangioma y el gran contribuyente para promover el nuevo tratamiento al mundo, el Dr. Ogita mantuvo la fe en que “los esfuerzos deben ser hechos para que el resultado sea que mi investigación sea disponible a todos los pacientes”.

En alabanza a los grandes logros del difunto Dr. Ogita, se decidió continuar ayudando a los pacientes con linfangioma bajo la “Fundación Shuei Ogita” (antes “Fundación Carlos Chan”) por medio de la práctica de los procedimientos arriba mencionados. Esta fundación solamente a través de donativos de individuos y entidades. www.linfangioma.com

Linfangioma

El linfangioma es una malformación, normalmente congénita, que se debe a la existencia de lesiones formadas por los vasos linfáticos, que impiden el recorrido normal de la linfa, suelen ser de color amarillento o incoloro, aunque en ocasiones pueden ser rojizas, si se mezclan vasos sanguíneos.
Hay muchos casos en que las arterias, venas y nervios importantes se encuentran dentro del linfangioma o comprimidos por el.

Normalmente el linfangioma no suele ser de una sola clase, si no que a la vez va mezclado de los diferentes tipos: Linfangioma capilar, cavernoso y quístico (Higroma quístico) que es una malformación congénita del sistema linfático a modo de grandes masas de partes blandas.

Las complicaciones de estos linfagiomas dependen del sitio donde se localice la lesión y del tamaño.

TERAPIA OK 432

La terapia OK-432 es un tratamiento que inyecta OK-432 (Picibanil) intralesionalmente a los vasos linfáticos para lograr el encogimiento y/o la desaparición del linfangioma. La aplicación de este tratamiento se inicio en 1986 y el primer caso exitoso fue reportado en 1987. Desde entonces y mediante investigaciones en equipo, se han reconocido tanto el incremento de casos exitosos como su alta utilidad.

No existe ninguna edad específica para iniciar el tratamiento. Sin embargo, debido a que la fiebre y turgencia son complicaciones inherentes al efectuar el tratamiento, sería recomendable, de ser posible, efectuar el procedimiento 3 a 4 meses después del nacimiento. No obstante, se han reportado casos de dosis a recién nacidos y a fetos. No hay problemas en particular, pero se requiere prudencia en la dosis.

Es muy importante el ejecutar la terapia OK-432 como primera alternativa de tratamiento, antes de que se realice cualquier cirugía pues su efectividad disminuye después de la operación.

La reacción típica incluye el acceso de fiebre de 38 y 39 grados centígrados, aproximadamente seis horas después de la inyección. También se presentan ligera rubicundez, tumefacción y dolor sordo en la parte afectada.

Para los casos que presentan encogimiento insuficiente, nuevamente debe inyectar OK-432 después de 5 o 6 semanas desde la dosis anterior. Se ha reportado que el número de inyecciones adicionales es, en promedio, de 2 veces para linfangioma quístico y 6 veces para el tipo esponjoso.

En las investigaciones organizadas por la Sociedad de Investigadores de Linfangioma Infantil, al observar las reacciones con únicamente 2 dosis de OK-432 en linfangioma quístico, se ha reconocido muchos casos sin ningún efecto hasta 6 semanas después de la primera inyección, pero si desaparecieron íntegramente al realizar reevaluación después de 6 semanas de la primera inyección.

Para conocer más acerca de los linfangiomas y de algunos hospitales en España que cuentan con OK432 visite: webmaster@linfaweb.com y www.linfangioma.com

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(1) Información tomada de webmaster@linfaweb.com y www.linfangioma.com

5 comentarios:

Crispunk dijo...

hola, pues me alegra que Zoe se encuentre en camino a su cura, yo mi hija tambien padece de un linfangioma en su hombre izquierdo, afortunadamente no es tan grande y ya tuvimos contacto con el representante de la fundacion ogita, aqui en nuestro pais, ahora estamos en espera del tratamiento que llegue a guatemala para asi poderle administrar, es una situcion muy dificil para nosotros pero confiamos en dios para que se recupere pronto nuestra bebe. buen dia

Anónimo dijo...

Hola es hermosa la niña, yo estoy por tener a mi hijo en esta semana, presenta higroma quistico en la axila y ahora se a extendido un poco, pido por favor cualquier información o consejos que puedan darme a ivobun@hotmail.com soy de argentina.

Miguel Zurita Echeverria dijo...

ERIKA MARIANA, MI HIJO NACIO CON UN LINFONGIOMA DE SIMILARES CARACTERISTICAS QUE EL DESCRITO EN LA NOTA. SOY CHILENO Y EN EL PAIS ESTA ENFERMEDAD ES MUY DESCONOCIDA Y EL MEDICAMENTO OK 432 NO SE ENCUENTRA EN NINGUN LADO. TE AGRADECERIA SI PUDIERAS DARME ELK NOMBRE DEL CONTACTO DEL MEDICO CHILENO QUE APARECE ALUDIDO EN LA NOTA, TE AGRADECERIA MUCHO. MI MAIL ES MIZUECH@GMAIL.COM

SALUDOS Y GRACIAS

ROROZAV dijo...

en mexico existe una asociacion civilque brinda apoyo para consegir el picibanil (ok) y ha reunido medicos, pueden contactar en:
dagaga.or@gmail.com

Anónimo dijo...

Hola mi nonbre es Analia mi hijo Geronimo nacio hace tres años con un linfongima quistico de cuello ,fue operado con dos dias de nacido por una eminencia el dr. julio ficardi aqui en mi provincia ,MENDOZA, gracias a el y a Dios mi hijo solo tuvo una intervencion .Pido a dios por su hija zoe es hermosa , que jamas le vuelva a salir este maldoto quiste . Se por lo que han pasado y es lo mas decastador para nosotros los papas, fuerza y que dios los bendiga y los proteja . Mis cordiales saludos ana y gero.